Le Xeroderma Pigmentosum (XP), également connu sous le nom d’Enfants de la Lune, est une maladie génétique rare qui se caractérise par une hypersensibilité aux rayons ultraviolets. Cette maladie, bien que rare, a un impact profond sur la vie des personnes qui en sont atteintes et de leurs familles. Dans cet article, nous allons explorer ce qu’est le XP, comment il est géré et les défis auxquels sont confrontés ceux qui vivent avec cette condition.
Qu’est-ce que le Xeroderma Pigmentosum ?
Le Xeroderma Pigmentosum est une maladie génétique rare qui se caractérise par une hypersensibilité aux rayons ultraviolets. Les enfants atteints de cette maladie doivent éviter toute exposition à la lumière du jour et à certaines lumières artificielles pour ralentir l’évolution de la maladie1.
Gestion du Xeroderma Pigmentosum
Il n’existe actuellement aucun traitement curatif pour le XP. La meilleure approche est de minimiser l’exposition à la lumière du jour et à certaines lumières artificielles. Cela implique l’utilisation de crèmes de protection solaire à indice élevé (SPF 50+), de lunettes de soleil, de chapeaux, de masques, de gants, de vêtements protecteurs, de filtres anti-UV sur les vitres de la maison et des voitures, et de lampes à incandescence normale2.
Symptômes et Formes du Xeroderma Pigmentosum
Les symptômes du XP comprennent des érythèmes sévères après une exposition minimale au soleil, des éphélides (taches de rousseur) sur le visage et le cou, une photophobie et des altérations de la peau exposée au soleil. Ces lésions peuvent dégénérer précocement en cancers cutanés et en anomalies oculaires3.
Espérance de Vie
L’espérance de vie des enfants atteints de XP qui sont bien protégés s’est considérablement allongée. Certains d’entre eux ont déjà atteint l’âge de 20 ans et peuvent envisager un avenir. Cependant, l’espérance de vie de la plupart des enfants atteints de XP qui sont peu ou pas protégés du tout ne dépasse pas l’adolescence4.
La Photoprotection
La photoprotection est essentielle pour les enfants atteints de XP. Cela implique de vivre dans un environnement protégé contre les UV, d’équiper les salles de classe et les réfectoires de lumières et de vitres anti-UV, et de faire appel à une Auxiliaire de Vie Scolaire (AVS) pour vérifier les équipements et les UV. Les activités familiales ou sportives auront lieu la nuit pour plus de sécurité5.
Conclusion
Le Xeroderma Pigmentosum, bien que rare, a un impact profond sur la vie des personnes qui en sont atteintes. La gestion de cette maladie nécessite une attention constante et une adaptation à de nombreuses contraintes. Cependant, avec les bonnes précautions et le soutien approprié, les enfants atteints de XP peuvent mener une vie aussi normale que possible.
Impulsé et documenté par Floteuil, structuré par Chappie, nous remercions l’ensemble des auteurs et autrices des différents documents. Nous encourageons les lecteurs à consulter les sources mentionnées.
Sources :
